A Fibrose Cística é uma doença hereditária que altera o funcionamento normal das glândulas exócrinas (de secreção externa).
Normalmente, as glândulas exócrinas produzem secreções aquosas que deslizam facilmente, incluindo suor, muco, lágrima, saliva e sucos digestivos. Estas secreções passam através de condutos (pequenos tubos) até o exterior do corpo ou para órgãos ocos como os intestinos e vias aéreas.
Na Fibrose Cística, as glândulas exócrinas secretam substâncias espessas que podem obstruir os condutos e interferir em funções importantes do organismo.
Na maioria dos indivíduos com Fibrose Cística as enzimas pancreáticas são espessas, viscosas e de difícil trânsito para a luz intestinal, obstruindo os ductos pancreáticos. As secreções retidas provocam alterações no pâncreas. Sem as secreções no intestino, os nutrientes não são adequadamente absorvidos, levando a diarréia.
As enzimas pancreáticas podem ser fornecidas na forma de grânulos recobertos por uma cápsula gelatinosa. Elas devem ser oferecidas antes das refeições. A cápsula é dissolvida no estômago e os grânulos, protegidos contra o ácido do estômago, vão atuar no intestino delgado.
Para crianças pequenas que não conseguem deglutir a cápsula, ela pode ser aberta e os grânulos misturados a uma pequena porção de papa ou leite.
Mesmo com a administração da enzima e conseqüente melhora na digestão e absorção de gorduras, é necessário a administração das vitaminas A,D,E,K (solúveis em gordura-lipossolúveis) especialmente formuladas na forma solúvel em água (hidrossolúvel).
O paciente com Fibrose Cística tem necessidades calóricas elevadas, pelo próprio metabolismo, trabalho para respirar, infecção e má absorção. A dieta também necessita ser rica em proteínas, sem a necessidade de restrição das gorduras.
Uma alimentação adequada beneficia o crescimento, a força da musculatura que atua na respiração e o estado imunológico.
Como qualquer criança, os bons hábitos alimentares são importantes:
- Comer nos horários corretos, evitando “beliscos”.
- Evitar ficar longos períodos sem alimentar-se (oferecer alimento de 3 em 3 horas: desjejum, lanche da manhã, almoço, lanche da tarde, jantar e antes de deitar)
- No horário das refeições evitar distrações como a televisão, brinquedos, livros,…
- Mastigar os alimentos
- Não beber durante as refeições
- Evitar substituições aos alimentos como por exemplo, bolachas ao invés do almoço ou jantar
- Evitar discussões durante as refeições.